Dietary intake of children with cystic fibrosis

• Tatyana Yu. Maksimycheva
• Elena I. Kondratyeva
• Tatyana N. Sorvacheva
• Ekaterina A. Pyrieva
• Tatyana A. Evdokimova

Abstract

The high incidence of nutritional deficiency in cystic fibrosis continues to be an urgent problem in pediatrics. This is due to the multifactorial nature of these violations, one of which is the lack of effectiveness of nutritional correction.

The aim of the research was to assess the actual diet of children and adolescents suffering from cystic fibrosis in order to develop an algorithm for individual approaches to correcting nutritional status.

Material and methods. 150 children (boys - 85, girls - 65) aged 1 year to 18 years (average age 6.4±5.2 years) with a confirmed diagnosis of cystic fibrosis have been examined. Depending on age, the children were divided into groups: the 1^st group consisted of 40 children from 1 year to 2 years (average age 1.9±0.7 years); 2^nd group - from 3 to 5 years (n=41, 4.4 ±1.0 years); 3^rd group - from 6 to 9 years (n=43, 7.7±1.1 years); 4^th group - from 10 to 18 years old (n=26, 13.1±2.5). The actual nutrition was evaluated by questionnaire for 3 days, including one day off. Body mass, height have been measured, and body mass index (BMI) have been calculated.

Results and discussion. Only children of the first three years of life had an optimal diet for this disease in terms of energy value. At the age of 3 years and older, the deficit of energy intake increased, reaching 32% of the individual requirement in adolescence (10-18 years). The structure of nutrition revealed an imbalance of the main nutrients in the direction of the predominance of the lipid component (more than 40% of the energy value) and increased intake of saturated fatty acids, with a reduced proportion of protein and carbohydrates. There was a lack of dietary intake of a number of vitamins (C, B₁, B₂, A, E, D) and mineral substances (iron, potassium).

Conclusion. The study showed the need for an individual approach to the correction of diet energy value and macronutrient intake in children with cystic fibrosis.

Keywords:cystic fibrosis, children, nutritional status, diet, energy value, macronutrients, actual nutrition

Обеспечение адекватной потребности детей с муковисцидозом (МВ) в пищевых веществах и энергии является одной из сложных задач в протоколе лечения данных пациентов. Детский возраст в целом характеризуется высокой интенсивностью всех видов обмена в организме, требующих больших энергетических затрат. При МВ дополнительный расход энергии обусловлен сопутствующими данной патологии нарушениями метаболизма (мальдигестия, мальабсорбция) и процессами катаболизма на фоне хронического бронхолегочного воспаления. Многочисленными исследованиями доказана положительная корреляция между пищевым статусом и функцией легких [1-3].

В соответствии с последними рекомендациями отечественных специалистов и экспертов ESPEN-ESPGHAN-ECFS, рекомендуемые нормы потребности в энергии при МВ составляют 110-200% от возрастной физиологической нормы для здоровых детей. Доля белка в диапазоне 15-20%, жира - 35-40%, углеводов - 40-45% энергетической ценности рациона [1, 2]. К сожалению, современные данные о необходимом потреблении белка для детей с МВ в расчете на единицу массы тела в литературе не представлены. В связи с этим при таком расчете потребности в белке могут быть использованы данные D.E.M. Francis, 1987 г, приведенные в национальном консенсусе [1]. При этом эксперты указывают на необходимость индивидуального подхода в оценке потребности в энергии с учетом состояния фактического питания, наличия или риска дефицита массы тела, тяжести заболевании.

Цель настоящего исследования - оценка состояния фактического питания детей и подростков, страдающих МВ, для разработки алгоритма индивидуальных подходов коррекции пищевого статуса.

Материал и методы

Работу выполняли с 2015 по 2018 г. на базе ФГБНУ "МГНЦ", научно-клинического отдела муковисцидоза, поликлиники ЦКБ РАН, г Москва, ГБУЗ МО МОКДЦД.

Под наблюдением находились 150 детей в возрасте от 1 года до 18 лет с подтвержденным диагнозом МВ [85 (56%) мальчиков и 65 (44%) девочек]. Средний возраст обследованных пациентов составил 6,4 года (±5,2). В зависимости от возраста дети были разделены на группы: 1-ю группу составили пациенты от 1 года до 2 лет (n=40, средний возраст - 1,9±0,7 года); 2-ю группу - от 3 до 5 лет (n=41, средний возраст - 4,4±1,0 года); 3-ю группу - от 6 до 9 лет (n=43, средний возраст - 7,7± 1,1 года); 4-ю группу - от 10 до 18 лет включительно (n=26, средний возраст - 13,1±2,5 года).

Критерии включения: дети, страдающие МВ, от 1 года до 18 лет, согласие ребенка и родителей пациента выполнять требования исследования, подписание информированного согласия.

Критерии исключения: отказ от участия в исследовании. Исследование было одобрено этическим комитетом ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России (протокол № 13 от 14.11.2017).

Дизайн исследования: одномоментное медицинское наблюдение.

Методы оценки: антропометрические - измерение массы тела, длины тела стоя (рост), расчет индекса массы тела (ИМТ). Показатели роста и массы тела оценивали с использованием стандартных программ оценки физического развития детей Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) - Anthro, AnthroPlus. За норму принимали Z-критерий от 0 SD до 1 SD. Отклонения от нормы расценивали следующими показателями: ≤-3 - истощение/низкорослость; от ≤-2 SD до -3 SD -дефицит массы тела/рост ниже среднего; от ≤-1 SD до -2 SD - дефицит массы тела/задержка роста; от 0 SD до -1 SD - риск развития дефицита массы тела/нормальный рост; от ≥1 SD до 2 SD - риск избыточной массы тела/нормальный рост; от ≥2 SD до 3 SD - избыточная масса тела/рост выше среднего; от ≥3 SD - ожирение/высокорослость.

Состояние фактического питания оценивали анкетно-опросным методом с применением разработанной анкеты, в которой собирали информацию о потреблении пищи за 3 дня, включая 1 выходной.

Для расчета индивидуальной потребности в энергетической ценности (ккал/сут) физиологическая потребность для возраста и пола ребенка (в соответствии с МР 2.3.1.2432-08 [4]) умножалась на корректирующий коэффициент, который был разработан с учетом степени дефицита массы тела (табл. 1).

Сравнивали фактическое питание (энергетическую ценность и содержание макронутриентов) по отношению к физиологической норме потребности [4], рекомендуемым величинам при МВ [1, 2] и рассчитанной индивидуальной потребности (см. табл. 1). Данные выражали в процентах от нормы.

Для расчетов фактического питания использовали программу "Мониторинг нутритивного статуса, рациона питания и ферментной терапии при муковисцидозе" (Государственная регистрация № 2016 660762 от 21.09.2016) и ее мобильную версию для пациентов "Мониторинг нутритивного статуса, рациона питания и ферментной терапии при муковисцидозе. Мобильная версия" (Государственная регистрация № 2017 661283 от 09.10.2017).

Статистическую обработку проводили с помощью пакета прикладных программ Statistica 10. В описательной статистике рассчитывали среднее значение (М) ± стандартное отклонение (SD), медиану (Ме) и квартили (Q1-Q3). В зависимости от вида распределения при сравнении двух независимых выборок применяли t-критерий Стьюдента или критерий Манна-Уитни.

Результаты

Состояние фактического питания

Анализ фактического питания (табл. 2) показал увеличение энергетической ценности рациона с возрастом пациента (р_1-4<0,001). Дети всех возрастных групп потребляли энергии больше физиологической нормы на 3-16% (см. табл. 1), но калорийность рациона не достигала оптимальных величин, рекомендованных для пациентов с МВ [1]. Статистически значимые различия энергетической ценности рациона выявлены между всеми возрастными группами, за исключением 3-й и 4-й.

Потребление энергии соответствовало индивидуально рассчитанной норме потребности только у детей 1-й группы, а у детей остальных групп не достигало ее (см. табл. 2). Различия были статистически значимы во всех группах, исключая различия между 2-й и 3-й возрастными группами.

В каждой возрастной группе была проанализирована степень дефицита энергетической ценности по отношению к индивидуальной норме потребности (табл. 3).

Анализ потребления белка (г/сут) в разных возрастных группах (см. табл. 3) показал, что содержание этого макронутриента в рационе превышало физиологическую норму для здоровых детей на 39-60%. Максимальное превышение было в 1-й (младшей возрастной группе), наиболее низкое - во 2-й (3-5 лет). Доля белка в энергетической ценности фактического рациона составила в 1-й группе (1-2 года) 16,3%, во 2-й (3 года - 5 лет) -15,6%, в 3-й (6-9 лет) - 15,7%, в 4-й (10-18 лет) - 17,8%, что значительно ниже рекомендуемой нормы для больных МВ детей (20%) [1].

Безусловно, более корректными показателями дефицита пищевых веществ следует считать данные по потреблению макронутриентов в расчете на 1 кг массы тела. Анализ показал, что поступление белка (г/кг) с рационом у младших возрастных групп соответствовало или превышало рекомендуемый уровень при МВ, а у детей старше 10 лет приближалось к нему [1] (табл. 4). При этом количество белка (г/кг) статистически значимо снижалось с возрастом (см. табл. 4).

Потребление жира у обследованных пациентов превышало физиологическую норму для здоровых детей на 47-62% (табл. 5). Доля жира в суточной энергетической ценности рациона превышала рекомендуемую норму при МВ (35-40%) у 45% пациентов в возрасте 3-5 и 10-18 лет, составляя в среднем по группе соответственно 41,9 и 43,4%. Среднее поступление жира в расчете на 1 кг массы тела статистически значимо снижалось с возрастом (р_1-4=0,000).

Отмечалось избыточное поступление насыщенных жирных кислот, которое превышало физиологическую норму в каждой возрастной группе (от 113 до 155% нормы), особенно высоким оно было в группах детей 6-9 и 10-18 лет. Наблюдался дефицит потребления полиненасыщенных жирных кислот (ПНЖК) в пределах 60-80% нормы.

Потребление углеводов в абсолютных величинах во всех возрастных группах не достигало физиологической потребности для здоровых детей (см. табл. 5). Доля углеводов в энергетической ценности рациона (табл. 6) не превышала 46% и была наименьшей у детей из 4-й группы (10-18 лет). Возможно, эта ситуация возникает из-за опасений родителей риска развития сахарного диабета, ассоциированного с муковисцидозом, вследствие чего они редуцируют рацион детей за счет пищи, богатой углеводами. Этот дисбаланс происходит также из-за увеличения доли жира в рационе, вследствие стремления родителей увеличить энергетическую ценность рациона. Снижение поступления углеводов из расчета на массу тела с возрастом было более выраженным, чем аналогичные изменения, рассчитанные для белка и жира, и составило 36% у детей старшей возрастной группы относительно показателя детей самой младшей возрастной группы (см. табл. 6).

Анализ потребления микронутриентов с пищей (без учета витаминно-минеральных комплексов, биологически активных добавок к пище, растворов электролитов) выявил недостаточное содержание витаминов в суточном рационе у обследованных пациентов. Недостаток потребления витамина С составил 40-54%, В₁ - 38-50% в сравнении с физиологической нормой. В меньшей степени отмечался дефицит витамина В₂ - 15-30%, а в младшей группе (1-2 года) не выявлено недостаточного потребления этого витамина. При анализе минерального состава рациона отмечался дефицит поступления железа (22-31% нормы). Содержание фосфора соответствовало рекомендуемому. Уровень кальция в рационе был выше рекомендуемых показателей при МВ [2] и физиологической нормы на 38-89%, что, по-видимому, обусловлено высоким потреблением молочных и кисломолочных продуктов, а также дополнительным приемом специализированных продуктов для энтерального лечебного питания.

Анализ потребления микронутриентов, потребность в которых при МВ повышена, показал, что поступление жирорастворимых витаминов с пищей не достигало даже физиологической нормы для здоровых детей. Так, недостаток поступления с рационом витамина А составил 65-76%, Е - 63-86%, D - 31-43%. Был выявлен дефицит потребления калия в группах детей 10-18 лет на уровне 62% и 3-5 лет на уровне 27%, а в группе детей 1-2 лет поступление с рационом превышало на 20% физиологическую норму. Следует отметить, что поступление натрия с рационом во всех группах было на уровне 137-198% физиологической нормы и объясняется дополнительным приемом соленых продуктов в связи с увеличенной потребностью в этом микронутриенте у пациентов с МВ.

Антропометрические показатели

Антропометрические показатели у детей разных возрастных групп представлены в табл. 7.

Выявлено, что ИМТ (перцентиль и Z-критерий) прогрессивно снижался у детей старше 5 лет. В 1-й возрастной группе дефицит массы тела по ИМТ (Z-критерий ≤-1 SD) имели 7 человек (17,5%), во 2-й возрастной группе - 7 детей (17,1%), в 3-й - 13 человек (30,2%), в 4-й возрастной группе - 14 обследованных (53,8%).

При этом необходимо отметить, что процессы снижения ИМТ у детей старше 5 лет, страдающих МВ, протекают на фоне выявленного уменьшения пищевой ценности рациона у детей старше 3 лет.

Обсуждение

Таким образом, полученные нами данные по анализу состояния фактического питания, выполненные у репрезентативной группы пациентов, больных МВ, свидетельствуют о недостаточном потреблении энергии (103-116% при рекомендуемой норме для данной патологии 110-200% физиологической потребности для здоровых детей). Дефицит потребления энергии увеличивался, начиная с 3-5 лет, достигая 32% к 18 годам (р_1-4=0,000).

Установлено, что потребление белка и жира превышало физиологическую потребность, а углеводов не достигало ее во всех группах детей. Доля белка в суточной энергетической ценности составляла 15-18% (рекомендуемые значения при МВ - 20%). Доля жира превышала рекомендуемую норму при МВ (35-40%) у 45% пациентов в возрасте 3-5 и 10-18 лет. Доля углеводов в энергетической ценности рациона (38,8%) была ниже рекомендуемой в возрасте 10-18 лет. Выявлен дисбаланс в обеспеченности насыщенными и длинноцепочечными ПНЖК. Обнаружен дефицит поступления витаминов С, В₁, В₂, А, E, D, железа и калия. Уровень потребления фосфора, кальция и натрия был в пределах рекомендуемых норм и выше.

Наши данные аналогичны полученным в европейских центрах МВ. В ряде исследований было показано, что от 40 до 60% детей имели суточную калорийность пищи, не превышающую 110-120% рекомендуемых норм [3, 5]. В 40-72% случаев калорийность не достигла минимальных рекомендуемых значений [6].

Исследование, проведенное в Нидерландах на большой когорте пациентов (n=234, от 2 до 18 лет), показало, что пациенты с МВ младшей возрастной группы потребляли около 127% калорий физиологической нормы, к 18 годам энергетическая ценность статистически значимо снижалась до 100%. В группе контроля, у здоровых детей (n=2860), калорийность рациона снижалась соответственно со 115 до 83%. В среднем дети с МВ потребляли на 18% больше калорий, чем здоровые дети. Процентное соотношение макронутриентов в рационе больных МВ составило: белка - 13-15%, жира - 35-36%, углеводов - 52-53%; в группе контроля: белка - 14%, жира - 29-32%, углеводов - 51-58%. Потребление белка в расчете на 1 кг массы тела в группе пациентов с МВ уменьшалось с возрастом ребенка, начиная с 3,1 г в возрасте 1-3 года до 1,7 г к 18 годам. В группе контроля эти значения составили соответственно от 2,9 до 1,2 г/кг [7]. В работе C. Smith и соавт. [8], было показано, что потребление энергии у детей с МВ (n=24, от 1 до 18 лет) составляло 116% физиологической потребности, а доля макронутриентов в энергетической ценности рациона была равной 13,4% для белка, 43% - для жиров и 43,6% - углеводов. Не было выявлено корреляции между энергетической ценностью рациона, содержанием в нем макронутриентов и ИМТ (Z-критерий).

Исследований, посвященных изучению потребности в основных пищевых веществах (белке, жирах и углеводах) при МВ, в научной литературе крайне мало. Сообщается, что положительный белковый баланс у детей с задержкой роста и стабильным течением МВ наблюдался, когда количество белка в пище находилось на уровне от 1,5 до 5 г на 1 кг массы тела в сутки, в течение 4 дней [9]. Для сравнения: здоровым детям ВОЗ рекомендует от 0,7 до 1,1 г/кг в зависимости от пола, возраста, физической активности и массы тела [10]. В нашем исследовании было показано, что потребление белка в расчете на массу тела (г/кг) составило 5,5 (в группе с хорошим пищевым статусом) и 2,6 (в группе подростков, имеющих низкие показатели ИМТ).

Данные о взаимосвязи сниженного потребления энергии, некоторых макронутриентов и пищевого статуса больных МВ до настоящего времени остаются предметом анализа, отчасти в связи с многофакторным генезом нарушений при данной патологии. Тем не менее в нашем исследовании показано, что процессы снижения пищевого статуса идут параллельно со снижением энергетической ценности и содержания макронутриентов в рационе начиная с 3-5 лет. Учитывая доказанную положительную корреляцию между пищевым статусом и функцией легких при МВ [1-3], необходимы своевременные меры профилактики данных нарушений, основанные на оценке состояния фактического питания для их последующей индивидуальной коррекции.

Выводы

1. Энергетическая ценность рациона обследованных детей с МВ снижалась со 116% физиологической нормы (для здоровых детей) в возрасте 1 года до 103% у подростков и не соответствовала рекомендуемому уровню при МВ (110-200%). Установлено, что только дети в возрасте до 3 лет имели оптимальный по энергетической ценности рацион.

2. Потребление белка у обследованных больных с МВ в возрасте от 1 года до 18 лет снижалось с 5,5 до 2,6 г на 1 кг массы тела. Потребление белка в количестве 2,6 г/кг у подростков с МВ недостаточно для поддержания пищевого статуса.

3. Выявлен дисбаланс макронутриентов в рационе больных МВ, который характеризовался преимущественным поступлением липидов. У 45% детей потребление жира в суточном рационе превышало 40% общей калорийности. Снижение доли белка в калорийности рациона (15-18% при норме 20%) выявлено во всех возрастных группах, углеводов (38,8% при норме 40-45%) - в подростковом возрасте (10-18 лет).

4. Питание пациентов с МВ требует индивидуальных подходов к коррекции.

References

1. National consensus. Cystic fibrosis: definition, diagnostic criteria, therapy. Moscow: Kompaniya Borges; 2016: 205 p. (in Russian)

2. Turck D., Braegger C.P., Colombo C., Declercq D., Morton A., Pancheva R. at al ESPEN-ESPGHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis. Clin Nutr. 2016; 35 (3): 557-77.

3. Calvo-Lerma J., Hulst J., Asseiceira I., Claes I., Garriga M., Colombo C., et al. Nutritional status, nutrient intake and use of enzyme supplements in paediatric patients with cystic fibrosis; a European multicentre study with reference to current guidelines. J Cyst Fibros. 2017; 16 (4): 510-8.

4. Norms of physiological requirements for energy and nutrients for various groups of the population of the Russian Federation. Guidelines MP 2.3.1.2432-08. Approved Chief State Sanitary Doctor of the Russian Federation Gennady G. Onishchenko 18.12.2008. Moscow; 2008: 46 p. (in Russian)

5. Schall J.I., Bentley T., Stallings V.A. Meal patterns, dietary fat intake and pancreatic enzyme use in preadolescent children with cystic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2006; 43 (5): 651-9.

6. Woestenenk J.W., Castelij ns S.J., van der Ent C.K., Houwen R.H. Dietary intake in children and adolescents with cystic fibrosis. Clin Nutr. 2014; 33 (3): 528-32.

7. Woestenenk J.W., Dalmejer G.W., van der Ent C.K., Houwen R.H. The relationship between energy intake and body-growth in children with cystic fibrosis. Clin Nutr. 2018; (5): S0261-561.

8. Smith C., Chetty K., Kapur A., Seddon P. Food diary analysis and growth: do they correlate? A pilot study. J Cyst Fibros. 2018; 17 (3): 122-3.

9. Geukers V.G., Oudshoorn J.H., Taminiau J.A., van der Ent C.K., Schilte P., Ruiter A.F. Short-term protein intake and stimulation of protein synthesis in stunted children with cystic fibrosis. Am J Clin Nutr. 2005; 81 (3): 605-10.

10. Protein and amino acid requirements in human nutrition Report of a joint FAO/WHO/UNU expert consultation (WHO Technical Report Series 935); 2007.

All articles in our journal are distributed under the CC BY-NC-ND 4.0 (Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International)

© GEOTAR-Media Publishing Group. The use of textual and illustrative content from this publication for the training of any artificial intelligence systems - including machine learning models and neural networks - is strictly prohibited without the prior written consent of the copyright holder.