L-карнитин - биологически активное витаминоподобное вещество пептидной природы, которое принимает активное участие в процессах митрохондриального окисления липидов, а также при образовании энергии в форме аденозина трифосфата (АТФ) и ускорении физиологического роста. В небольшом количестве L-карнитин синтезируется в организме, преимущественно в печени и почках, однако основное количество его поступает в организм с пищевыми, исключительно мясными, продуктами. Растительные продукты, как правило, не содержат L-карнитин или содержат его очень мало. L-карнитин синтезируется из 2 незаменимых аминокислот - лизина и метионина. Конечным продуктом его синтеза является гамма-бутиробетаингидроксилаза, активность которой в организме зависит от возраста человека. У новорожденных активность фермента составляет лишь 12%, а у детей 2,5 лет - 30% от его активности, наблюдающейся у взрослых людей; к 15 годам активность этого фермента практически не отличается от таковой у взрослых людей. В организме L-карнитин присутствует в свободном и эстерифицированном виде (соответственно СК и ЭК), причем сумма этих видов соответствует общему количеству L-карнитина. Количество ЭК и СК может быть различным в зависимости от степени его синтеза в организме, возраста человека и интенсивности обмена веществ. Снижение СК и накопление ЭК в организме может свидетельствовать о нарушении обмена веществ, прежде всего процесса окисления жирных кислот.
Особенно важно следить за метаболизмом L-карнитина у новорожденных, поскольку степень его синтеза у детей раннего возраста невысока, по крайней мере ниже, чем у взрослых и, как правило, недостаточна, а поступление данного соединения с мясными продуктами исключается до введения прикорма, поэтому необходимо строго следить за его содержанием у младенцев.
Для новорожденных детей грудное молоко (пока в их рацион питания не включается мясо и мясные продукты) является практически единственным источником L-карнитина. Наибольшая его концентрация в грудном мороке (80-100 нмоль/мл) обнаруживается в течение первых послеродовых дней, а затем содержание L-карнитина постепенно снижается (до 60 нмол/мл в конце кормления грудью). Возможной причиной этого можно назвать активную секрецию молочных желез в ранний послеродовый период. Способ родоразрешения оказывает влияние на содержание L-карнитина в грудном молоке и, естественно, в организме младенца. Так, дети, рожденные при помощи кесарева сечения, имеют более высокий уровень L-карнитина, чем те, которые появились на свет естественным путем. Следует также учитывать, что у родивших женщин, придерживающихся во время беременности и после родов лактоововегетарианской диеты, содержание L-карнитина в грудном молоке, как правило, значительно ниже, чем у нормально питающихся женщин.
Грудное молоко, как известно, считается оптимальной формой питания новорожденных и детей раннего возрасте, поскольку оно содержит все необходимые для них пищевые вещества. Но если кормление грудью по каким-либо причинам невозможно, используют искусственные детские смеси, которые по составу обычно схожи с "золотым стандартом" грудного молока. Сейчас в качестве добавки к ним используются такие функционально значимые ингредиенты, как L-карнитин, крупнейшим производителем которого (под торговым названием СarnipureTM) в настоящее время является Швейцарская биопромышленная фирма "Lonza Ltd". Следует отметить, что СarnipureTM используется в детском питании уже более 25 лет и из 1 кг получается 900 000 стандартных порций детского питания (1 порция=100 мл).
При вскармливании детей раннего возраста грудным молоком или при получении ими питательных смесей, в состав которых был включен L-карнитин, в организме новорожденных происходит постепенное увеличение его содержания. Это обнаруживается прежде всего в плазме, во внутренних органах и в моче, а также в белой жировой ткани. При этом у детей раннего возраста, получавших питательные смеси с добавлением L-карнитина или без него, наблюдался различный липидный метаболизм. Так, у детей в питательные смеси которых были включены добавки, содержащие L-карнитин, концентрации в крови триглицеридов, липопротеидов очень низкой плотности и свободных жирных кислот были ниже, чем у детей, в питательные смеси которым не добавляли L-карнитин. То же наблюдалось и в отношении экскреции среднецепочечных дикарбоновых кислот. Все это указывает на то, что экзогенно поступающий L-карнитин играет в организме новорожденных существенную роль в процессах усвоения липидов. Повышенный уровень жирных кислот в органах и крови детей раннего возраста, не получавших L-карнитин, можно объяснить недостаточным митохондриальным β-окислением длинноцепочечных жирных кислот. По этой причине может возникать усиленный метаболизм жиров при микросомальном ω-окислении независимым от карнитина способом, при котором вырабатываются среднецепочечные дикарбоновые кислоты. Поглощение среднецепочечных триглицеридов сопровождается увеличением скорости экскреции L-карнитин (в форме ЭК) и среднецепочечных дикарбоновых кислот. На основании этого можно прийти к заключению, что L-карнитин способствует эффективному использованию в организме жирных кислот, действуя как поглотитель короткоцепочечных ацильных групп, появляющихся вследствие β-окисления. Тем самым высвобождается внутримитохондриальный A-коэнзим для участия в процессах активации жирных кислот.
Как известно, для новорожденных серьезную опасность представляет гипотермия, поэтому чрезвычайно важно поддерживать соответствующую температуру тела детей. Известно, что у новорожденных бурая жировая ткань играет важную роль в генерации их тепла. Скорость, при которой жирные кислоты окисляются в бурой жировой ткани для генерации тепла, сильно зависит от наличия L-карнитина и АТФ. Концентрация L-карнитина у новорожденных быстро увеличивается и может быть увеличена еще сильнее при воздействии холода. Поэтому L-карнитин играет важную роль в несократительном термогенезе. Было обнаружено, что при добавлении L-карнитина происходит стимуляция кетогенеза. Ввиду того что генерация и использование кетоновых тел - важные составляющие метаболического обмена новорожденных, замедленный кетогенез, как следствие нехватки L-карнитина, может быть опасен для младенцев.
Наконец, следует сказать несколько слов о влиянии L-карнитина на метаболизм протеинов у новорожденных. При добавлении L-карнитина в пастеризованное грудное молоко у недоношенных детей значительно снижаются уровень мочевины в плазме крови и общее выделение азота.
Такие новорожденные характеризуются пониженным катаболизмом аминокислот и протеинов. При этом в их плазме крови и мочевине увеличивается содержание аминокислот (АК), что подтверждает мнение об участии добавляемого L-карнитина в межуточном метаболизме белков.
Из вышесказанного следует, что новорожденные появляются на свет с ограниченными резервами L-карнитина. Значительная потребность в L-карнитине наблюдается у недоношенных детей ввиду их метаболической незрелости. Во всем мире продукты с содержанием L-карнитина используются в качестве лекарственных препаратов, а также применяются при парентеральном питании. В связи с тем, что основательные клинические признаки дефицита L-карнитина довольно редко встречаются у здоровых детей с нормальным весом, его средневыраженный дефицит может быть более распространенным явлением, чем принято считать. При этом клиническая картина умеренного и даже резко выраженного дефицита L-карнитина может оставаться незамеченной. Поэтому субклинические последствия предельного дефицита L-карнитина неизвестны.
В заключение следует отметить, что поскольку у детей, которые придерживаются диеты без L-карнитина, может возникнуть его недостаточность, данное вещество следует вводить в смеси, используемые для искусственного вскармливания. На основе рекомендаций экспертных оценок Европейского педиатрического общества гастроэнтерологии, гепатологии и питания (ESPGHAN), новая версия Кодекса Алиментариуса по молочным смесям 2007 г., изначально опубликованного в 1981 г., определяет минимальное содержание L-карнитина в объеме 1,2 мг/100 ккал. Это соответствует содержанию L-карнитина в грудном молоке. Данный Кодекс не определяет максимальное содержание L-карнитина, поскольку в настоящее время не известны его побочные эффекты. Уже в течение многих лет законодательства многих стран требуют добавлять L-карнитин в детские смеси на основе изолята соевого белка и гидролизованного белка. В Европе кристаллизованный CarnipureTM и тартрат CarnipureTM упомянуты в Директиве о молочных смесях (2006/141/EC) и одобрены для использования в детских молочных смесях. Оба продукта также рассматриваются как смеси для питания, одобренные Директивой комиссии 2006/125/EC в отношении пищевых продуктов для детского питания (младенцев и детей младшего возраста), приготовленных на основе зерновых и других продуктов, предназначенных для питания детей.
В связи с вышесказанным следует учитывать, что грудное молоко содержит L-карнитин, необходимый для транспортировки длинноцепочных жирных кислот и других органических кислот через митохондриальные мембраны. У младенцев в течение первых 6 мес жизни, особенно если они находятся на диете с низкой концентрацией L-карнитина, наблюдаются нарушения, связанные с окислением жирных кислот, метаболизмом АК, кетогенезом и изменением азотистого баланса. Комитет по питанию ESPGHAN рекомендует поддерживать содержание L-карнитина в детских смесях на уровне, соответствующем грудному молоку.
П. Сорокин,
ООО "Лонза Рус", Москва
Материалы информации предоставлены компанией Lonza Ltd. (Швейцария).